【关键词】Miller-Fisher综合征；吉兰-巴雷综合征；临床表现；治疗
【Abstract】Objective：ToinvestigatetheclinicalfeaturesandpathogenesisofMillerFishersyndrome（MFS），anddeepenunderstandingofthedisease.Method：22patientswithMFSwereanalyzedretrospectivelyonthepatternofonset，clinicalcharacteristics，laboratoryfindings，treatmentandprognosis.TheliteraturewasreviewedtostudythecauseandclinicalcharacteristicsofMFS.Result：TheMFSmainlyoccurredin12-67years（averageagewas38yearsold）withacuteorsubacuteonset.Theinitialsymptomsincludedpiplopia，vertigoandweakness.Themajorphysicalsignincludedophthalmoplegiaexterna，ataxia，andweakordisappearedtendonreflex.Allthepatientswerecheekedforcerebrospinalfluidandelectrophysiologicalexamination（EMG）.Albumino-cytologicalseparationwasnotedin16cases；12casesofauxiliaryfibersinjurywerefoundinEMG.Therewasnopositivefindingsincomputertomography（CT）ormagneticresonanceimaging（MRI）.Allthepatientshadreceivedinintravenousimmunoglobulincombiningwithsteroidsafterthediagnosis，andwereobviouslyimprovedatdischarges.Conclusion：Miller-Fishersyndromehadacomplexclinicalcharacteristics.Thediagnosisdependsontheclinicalfeatures，CSF，EMG.Itcanbetreatedeffectivelybyveininjectionofimmunoglobulincombiningwithsteroids.
【Keywords】Miller-FisherSyndrome；Guillain-Barrésyndrome；ClinicalManifestation；Therapy
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS），又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneropathy，AIDP），是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎症细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病[1]。Miller-Fisher综合征是GBS的一种特殊类型或变异型。1956年由Fisher首先报道了3例出现共济失调、腱反射减退、眼外肌患者，并将其视为一种独立的疾病类型[2]。此后的文献多数将此三联征作为Miller-Fisher综合征（Miller-FisherSyndrome，MFS）典型的临床表现。后续研究已证实MFS和GBS的发病机制有共同之处，但二者之间仍有所区别，尤其是感觉神经系统和中枢神经系统受累在MFS中更为常见。MFS临床表现复杂，可表现为典型的三联征，也可有多种变异型，并且可与肢体无力同时存在。MFS在临床中较为少见，因其表现复杂，诊断存在一定难度。本文将对22例MFS患者的临床资料进行分析总结并回顾文献，进一步探讨其病因、发病机制、临床特点及预后，以提高对本病的认识和诊断水平。
1临床资料
收集2005年2月-2011年2月在总医院神经内科住院治疗，资料完整，符合Miller-Fisher综合征诊断的22例患者的临床资料进行回顾性分析。入组患者中男12例，女10例。发病年龄12～67岁，平均（38.3±12.7）岁；患者住院天数为5～26d，平均（15.4±4.6）d。整理并分析所有患者的发病诱因、临床表现、辅助检查、治疗及预后，出院后继续门诊或电话随访。
2结果
2.1临床特点前驱症状：22例患者中发病前3～4周有上呼吸道感染症状者4例，有腹泻病史者5例，无明显诱因者13例。所有患者均呈急性或亚急性起病。临床表现：视物成双21例（95.5%），行走不稳21例（95.5%），四肢麻木14例（63.6%），眩晕12例（54.5%），四肢无力10例（45.5%），头痛7例（31.8%），眼眶痛4例（18.2%），声嘶2例（9.1%），吞咽困难1例（4.5%），饮水呛咳1例（4.5%）。神经系统体征：腱反射减弱或消失22例（100%），共济失调21例（95.5%），全部眼外肌麻痹21例（95.5%），部分眼外肌麻痹13例（59.1%），水平眼震5例（22.7%），瞳孔散大3例（13.6%），单侧面神经麻痹1例（4.5%）。
2.2辅助检查
2.2.1实验室检查22例患者均在发病2周后行腰穿行脑脊液检查，结果示蛋白水平增高者16例（蛋白水平0.48～1.8g/L），其余6例正常范围；所有患者的脑脊液细胞数均在正常范围或轻度增高，符合蛋白-细胞分离表现，氯化物水平正常，常规涂片未发现病原菌感染。
2.2.2电生理及影像学检查所有患者均接受肌电图检查，结果示12例（54.5%）患者出现不同程度的神经根及周围神经受损表现，主要表现为运动神经传导速度减慢，复合肌肉动作电位降低，F波出现频率降低或潜伏期延长。12例行CT检查，9例行颅脑MRI检查，结果均未见异常。
2.3治疗及预后所有患者确诊后均给予静脉免疫球蛋白注射（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治疗，剂量0.4g/（kg・d）；同时予激素冲击治疗，具体用药及用法为：甲泼尼龙注射液，1000mg/d，iv.gtt，3d；500mg/d，iv.gtt，3d；80mg/d，iv.gtt，2d；随后改为口服泼尼松50～60mg/d，以后每周递减5mg，直至停药。治疗过程中辅以维生素B1、甲钴胺营养神经治疗，同时注意补钾，补钙及保护胃黏膜以预防激素治疗的副作用并予对症支持治疗及康复训练。经治疗后9例痊愈，未遗留任何症状，查体无阳性体征；其余13例病情明显好转，仅遗留轻微的行走不稳或者复视症状，对日常工作及生活基本无影响。
3讨论
Miller-Fisher综合征的发病机制尚不清楚，GBS和MFS的发病过程有相似的免疫学机制，二者同属于炎性脱髓鞘性多发性神经病的范畴。MFS作为GBS的一种特殊类型，占所有GBS的17.5%[3]。近年的研究发现GBS和MFS患者体内均有抗神经节苷脂抗体（GM1）滴度明显升高，其中GQ1b为MFS相对特异性的抗体，该抗体与眼外肌麻痹和共济失调的发生有关[4]。GQ1b抗体滴度可在一定程度上反应MFS病情的严重程度。因此，有研究推测GQ1b抗体可能是导致Miller-Fisher综合征发病，尤其是眼外肌关键因素[5]。抗GQ1b抗体IgG包括GQ1b、GT1a、GM1b、cGD1a、GalNA、GD1b等，其中GQ1b/GM1，GQ1b/GD1a复合体可直接影响周围神经的传导速度，并引起严重的神经功能受损[6]。抗GQ1b抗体见于90%以上的MFS患者，但抗GQ1b抗体不出现于其他类型的GBS，因此抗GQ1b抗体可能是MFS特异性抗体；空肠弯曲杆菌感染与该抗体的产生有密切关系，在MFS患者血清中可分离到空肠弯曲杆菌，并且抗空肠弯曲杆菌的单克隆抗GQ1b抗体水平上升，实验发现这种单克隆抗体能够阻断神经肌肉传递[7]。但GQ1b只是MFS相对特异性的抗体，该抗体也可见于Bickerstaff脑干脑炎等其他疾病，单凭抗体不能诊断MFS[8]。
目前认为Miller-Fisher综合征为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）的变异型，约占所有AIDP患者的5%。多数学者认为Miller-Fisher综合征的诊断标准如下：（1）急性或亚急性起病，发病前多有上呼吸道或消化道感染的前驱症状，以青壮年多见；（2）感觉障碍轻，有或没有手套样、袜套样感觉障碍，同时可伴有Ⅶ、Ⅵ、Ⅹ脑神经损害；（3）脑脊液多有蛋白-细胞分离现象，且于发病后第2～3周时最为明显，常为免疫球蛋白升高，但无蛋白-细胞分离现象者亦不能除外该诊断；（4）肌电图检查呈神经性损害，神经传导速度减慢，F波消失或潜伏期延长[9]。应该注意的是虽然文献报道多数MFS患者有前驱症状，但本组病例中，有前驱症状的仅9例，此结果与以往研究有所不同，这可能与本组病例数量较少有关；因本研究为回顾性分析，所以也不能除外患者的回忆偏移。本组MFS患者除了有典型的共济失调，腱反射减退和眼外肌三主征外，还出现头痛、声音嘶哑、吞咽困难、四肢麻木、无力等不典型的临床表现。查体可见瞳孔改变、球麻痹和周围性面瘫等。国外文献曾有过类似报道，并认为这可能是MFS不典型的临床表现[10]。但此类症状在国内MFS相关文献中较少被提及，本研究是国内为数不多的报道此类MFS不典型症状的临床研究。
MFS临床表现多样，既可以有典型的“三主征”表现，也可有多种变异型表现，此外还可合并肢体无力及感觉障碍以及上文所述的不典型临床表现。因其表现复杂，诊断中存在一定难度。在临床工作中，诊断Miller-Fisher综合征时，应注意与以下疾病相鉴别：（1）Biekers脑干脑炎（BBE）：多发生在感染后，临床表现为进展性的眼外肌麻痹及共济失调，但BBE多有意识障碍或腱反射活跃，以中枢神经受损为主，体检有锥体束受损体征，多数患者影像学有中枢神经病变表现。脑脊液无蛋白-细胞分离现象。（2）重症肌无力（MG）：主要表现无肌肉无力，症状波动明显。无共济失调及腱反射减低表现。肌电图无神经性受损改变，F波正常，低频重复神经刺激可出现波幅递减。可通过肌疲劳试验，再配合新斯的明试验和肌电图检查与MFS相鉴别。本组中曾怀疑为MG患者做肌疲劳试验及新斯的明试验均为阴性。（3）脊髓小脑性共济失调（SCA）：多为慢性病症，除表现为小脑性共济失调外，可有痉挛性截瘫、构音障碍、肌张力障碍和眼球震颤，少年起病者伴弓形足、脊柱畸形和深感觉障碍，多有明确家族史，易与MFS鉴别。需特别提出头颅MRI可见小脑萎缩，因此对鉴别上述疾病有重要参考价值。（4）急性小脑炎：为急性起病，病前有感染史，可有粗大眼震，多无脑神经受损，肌电图无周围神经性改变[10]。MFS多以头晕、复视起病，因此极易误诊为脑干病变。本组病例中有1例曾被误诊为颅内静脉窦血栓形成，后经过腰穿检查和头颅MRV检查后排除。
Miller-Fisher综合症的治疗原则与GBS一样，应当在诊断后尽早进行。早期予以免疫球蛋白滴注对缓解症状改善预后有重要意义，因此该治疗方案近年来受到重视，该方案通过封闭抗体达到治疗效果，疗效与血浆置换相似，且不需特殊设备。但对于有IgA先天性缺乏和严重充血性心衰或肾功能不全的患者该方案不适用。主要的不良反应为头痛、发热、过敏反应、肝肾功能损伤、血栓形成及传染病等。曾有文献报告IVIG治疗MFS后出现脑梗死的病例报道[11]。血浆置换也是治疗MFS的方案，通过清除血浆中的抗体、免疫复合物、补体等成分而发挥治疗作用。该方法需特殊仪器，仅能在有条件的医院进行，在基层医疗机构较难开展。主要的禁忌证为严重感染，心律失常，心功能不全和凝血障碍等。皮质类固醇可抑制炎症反应，减轻神经根水肿，此外糖皮质激素还有促进周围神经再生的作用，在早期使用可改善症状[12]。在无丙种球蛋白的情况下可单独使用糖皮质激素进行治疗。在临床工作中常联合使用丙种球蛋白和糖皮质激素，但有文献报道两种治疗联合的效果并不显著优于任何一种单一治疗[13]。本组病例均在病程早期确诊，因此采用激素和丙种球蛋白的联合治疗方案，治疗效果显著。
除对症治疗外还应该注意对症支持治疗，可予B族维生素及其他营养神经治疗，对于有吞咽困难的患者还应加强营养支持。文献报道中药结合穴位按压对于周围神经病的治疗有较好效果[14-15]，但目前尚无MFS治疗相关文献，可在以后的临床工作中适当开展，辅助其他治疗，观察疗效。此外，早期应进行适当的康复训练，对于合并心理障碍的患者应注意心理支持。
MFS主要的临床表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失，此外部分患者还可合并头痛、声音嘶哑、吞咽困难、四肢麻木、无力等不典型表现。对于主诉头晕、复视、行走不稳，查体发现眼球运动障碍、共济失调、腱反射消失的患者，应高度怀疑MFS的可能。对于怀疑MFS诊断的患者应及时进行头颅MRI，腰穿，肌电图等相关检查，以进一步明确诊断。使用激素联合IVIG治疗效可显著改善症状。MFS总体预后相对较好，多数患者经规范治疗后症状可显著改善。
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【关键词】干燥综合征；临床表现
Clinicalanalysisof36patientswithprimarysjgren’ssyndrome
LUJun-yong,CHENJia-zhi，FANGQian-hua.DepartmentofStomatology,FengtaiHospital,Beijing100071,China
［Abstract］ObjectiveToassesstheclinicalfeaturesofprimarysjgren’ssyndromeinpatients.Ofthosepatients,5weremale,31female.Clinicalpictureandlaboratoryexaminationwereanalyzed.MethodsThirty-sixpatientswithdefinitprimarysjogren’ssyndromewereanalyzedretrospectively.ResultsInpatients,initialclinicalsymptomswerevarious,drymouthanddryeyes,arthritisandarthralgia,parotidswelling,renaltubularabnormalitiesandrashweremorecommon.Thefrequencyofpulmonaryabnormalitiesandneurologicinjurywereless.Anti-SSA,anti-SSBantibodies,andIgGweremoreinpatients.ConclusionForpSSpatients,theclinicalcharacteristicsarevarious,whichcausesmoremisdiagnosisandshouldbeattachedenoughimportanceto.
［Keywords］sjgren’ssyndrome;clinicalfeatures
原发性干燥综合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS），是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性疾病，主要侵及泪腺和唾液腺，表现为淋巴细胞和浆细胞对靶器官的进行性浸润，造成靶器官功能障碍，除波及唾液腺、泪腺表现为口、眼干燥外，还波及关节、血液、皮肤和肾、肝等，腺体外多系统、多脏器均可受损。口、眼干燥为其主要临床表现，同时有多种血清学异常，该病为异质性疾病，病情发展快慢不一，预后差别大。本文通过对36例pSS患者的临床资料进行回顾性分析，以探讨成人发病的临床特点。
1资料与方法
1.1一般资料选取两院2002年1月～2006年12月确诊为原发性干燥综合征的36例患者进行分析。36例pSS患者均为医院门诊及住院病人，经口腔科、眼科、风湿免疫科、病理科医生协助检查共同诊断，符合1996年董怡等提出的pSS诊断标准［1］。36例发病的pSS中男5例，女31例，男女之比为1∶6.2；年龄范围16～65岁，平均（41±4.32）岁；发病年龄16～51岁，平均（37±3.11）岁；病程6个月～17年。
1.2方法对符合pSS的病例进行临床症状实验室检查等分析。观察项目包括临床表现如：口干、猛性龋、眼干、腮腺肿大、关节肿痛、雷诺现象以及肝肾功能、神经系统病变等。实验室检查如：抗核抗体（ANA）、抗SSA/SSB抗体、ESR、IgG、IgA、IgM等，并进行唇腺活检。
2结果
2.1pSS主要临床表现见表1。表1pSS主要临床表现在本组病例中，pSS的临床症状表现多样化，以口眼干燥、关节痛、发热、腮腺肿大为多见，另外还有紫癜、肾小管酸中毒、雷诺现象、神经系统病变等。此外还有夜尿增多、血液异常等表现，14例猛性龋中有5例龋齿龋坏发展快，以至最后无法充填修复，部分呈残根状，2例患者的全部牙齿可见龋坏，龋病极为严重。
2.2实验室检查见表2。表2pSS实验室检查pSS实验室检查中，唇腺活检阳性率最高为91.7%，表现为腺体上皮细胞增生，腺体间淋巴细胞浸润成灶，或淋巴细胞浸润散在存在，伴腺体萎缩、纤维化。ANA、抗SSA、抗SSB、ESR分别表现出一定的阳性率。
3讨论
pSS是一种影响外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。患者体内存在广泛的免疫学异常，涉及体液免疫和细胞免疫，导致多系统受累。pSS在临床并不少见，有报道人群的患病率为0.4%～0.7%，在老年人可高达3%～4%［2］。分泌腺受侵表现为口干、眼干、皮肤干燥、阴道干燥等，常侵及多系统、多脏器，因而临床表现复杂，涉及多学科。其复杂多样的临床表现，加之临床医师对该病的认识不足，常使一些患者得不到及时诊断，贻误了治疗，影响了预后。
pSS主要发生于女性，发病高峰为40～50岁，主要表现为口干、眼干、关节痛、低热、软瘫、血象改变等。本组病例以中年女性为多见，与文献报道接近，绝大部分症状多样化，且因起病隐匿，症状多不明显或缓慢进展，患者常不引起重视，早期口干不明显（唾液腺破坏不明显），常以其他症状就诊于相关学科
干燥综合征的诊断标准至今尚未统一，科研分析与治疗结果也不尽相同［3］。本文通过对36例pSS分析发现，pSS口眼干燥发生的百分率较高，高于其他症状，其他主要临床表现为关节痛、发热、紫癜、腮腺肿大等，pSS神经系统、肝胆受累多见，雷诺现象易见。另外，在辅助检查方面：腮腺造影多数显示末梢导管斑点、小球状扩张，主导管基本正常。唇腺活检阳性率、抗SSA、抗SSB抗体、IgG、阳性率高。
pSS患者的实验室检查ANA、抗SSA、抗SSB、ESR阳性及IgG、IgA升高等在pSS诊断中有重要意义。ESR升高提示患者的病情处于活动进展期，免疫性风湿病中的抗核抗体谱表明，抗SSA、抗SSB抗体除SLE患者有少数阳性（35%以下）外［4］，其他相关免疫性风湿病中未有阳性表达，说明抗SSA、抗SSB抗体与pSS密切相关。也有学者报道［5］，抗SSA、抗SSB抗体的出现与pSS的系统性损害密切相关。
因此，通过对pSS的临床资料分析，总结出以下特点：pSS的临床症状多样化，以口、眼干燥，肾小管酸中毒多见。病程中肝肾、神经系统受累多见；皮疹以紫癜多见，有雷诺现象发生，抗SSA和（或）抗SSB抗体、IgG、IgA、IgM阳性率较高。
当pSS临床症状轻微或不典型时，常常造成漏诊或误诊。分析其原因可能有：某系统症状明显，而未将口干、眼干作为主诉，临床医师对本病认识不足，未详细询问病史及进一步检查。因眼干、异物感、腮腺肿大、龋齿等到眼科或口腔科就诊。一些医院缺乏风湿病自身抗体的检查。虽然干燥综合征与其他风湿病如SLE、类风湿性关节炎相比，其致病性与致残性要小得多，但它可引起肾、肝、神经系统等严重损害，且淋巴瘤的发病率较正常人群明显增高。故当患者因以上症状就诊时，要引起医师的警惕,进一步完善检查，及时诊断，减少漏诊或误诊。
造成pSS外分泌腺和系统器官损害的原因主要与自身免疫异常有关［6］，故治疗上需及时给予患者口腔卫生指导外，还需给予增加唾液量的药物，或用免疫药物治疗，以使患者的病情得到根本性改变［7］。
总之，pSS是一种多见的慢性自身免疫性疾病，如能及早诊断和治疗，一般预后较好，晚期患者可引起多系统、多器官损害，则预后不良。由于pSS患者常在口腔科首诊，多以龋病、口干、腮腺肿大等为主要临床症状。因此，要提高对此病的认识，特别是作为口腔科医生，更应对此病的口腔临床特点有足够的认识，掌握其临床表现及一些特殊检查方法，并加强与其他学科合作，减少误诊漏诊，及早明确诊断。提高原发性干燥综合征的早期诊断率的关键在于加强各科医生对干燥综合征的了解和认识，口腔科和眼科应开展口、眼干燥综合征的相关检查项目，如唇腺活检等，抗核抗体谱的检查结果有助于对此病的确诊、治疗和预后。
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1临床资料
1.1一般资料本组17例患者，男10例，女7例，平均年龄49岁；病程1～32d，平均8d；急性起病9例，亚急性起病7例，慢性起病1例；所有患者均为首次发病；其中误诊4例，分别误诊为蛛网膜下腔出血2例，出血坏死性脑炎1例，脑膜癌1例。
1.2临床表现急性及亚急性头痛15例，慢性头痛2例。16例均以头痛为首发症状，1例以四肢无力为首发症状；伴颈背部牵拉样疼痛11例，颈项强直9例，恶心、呕吐7例，头晕3例，复视1例，左耳向外渗液1例，尿多1例，精神症状1例，四肢腱反射减低1例，体温升高1例。
1.3实验室及仪器检查17例患者均属首次腰穿检查，脑脊液压力均
1.4确诊及误诊情况自发性低颅压14例；继发性低颅压3例，分别为尿崩症并低颅压1例；格林巴利综合征并低颅压1例，外伤后耳脑脊液漏1例。自发性低颅压2例误诊为蛛网膜下腔出血，1例误诊为出血坏死性脑炎，1例误诊为脑膜癌。
1.5治疗方法无论病因明确与否，首次腰穿检查若脑脊液压力低于30mmH2O，给30ml生理盐水缓慢注入硬膜外腔；采取卧位，重症可采用头低足高位；足量补液：根据患者年龄、心脏功能、血压每日补生理盐水2500～3000ml。若上述治疗1周症状不缓解，加用地塞米松10～15mg静脉滴注；积极治疗原发病：如本组患者格林巴利综合征1例，尿崩症1例，随着原发病的好转低颅压症状相继消失。
1.6治疗结果16例患者于治疗3～14d症状完全消失，活动自如，复行腰穿检查脑脊液压力正常；尿崩症1例于4周后随原发病的控制头痛症状缓解；对14例自发性低颅压患者随访12个月无复发。
2讨论
2.1低颅压综合征的分类及病因低颅压综合征是一组脑脊液压力低于70mmH2O，以坐立位头痛、恶心、呕吐伴或不伴头晕、颅神经损害、植物神经功能紊乱的一组临床症侯群。根据病因明确与否分为自发性低颅压综合征(S1h)及继发性低颅压综合征(P1h)。根据已知脑脊液产生、吸收及循环机理推测自发性低颅压可能与下列因素有关：①脉络丛血管舒缩功能紊乱，或脉络丛钙化脑脊液分泌障碍。②蛛网膜颗粒吸收功能亢进。③尚未明确的脑脊液循环过程中的脑脊液漏；继发性低颅压常发生于脑外伤、颅脑手术、腰穿、休克、放射性核素头颅照射、感染、内分泌功能紊乱及代谢性疾病。
2.2低颅压引发头痛及其临床表现的机制本组17例患者，头痛发生率100%，以坐立位头痛为突出特征，卧床休息症状缓解或消失，疼痛多以枕部为著，呈牵拉样痛，其可能机制：①由于脑脊液量减少或干涸，脑脊液对大脑半球、脑干的支持浮力低，致使脑实质、脑干、小脑在重力作用下下垂、牵引、移位，致使脑神经、上颈段脊神经受到牵拉，激发疼痛感受器而感知疼痛，因受牵拉最明显的应是脑干、小脑，故临床上枕部牵拉性疼痛多见；卧位时重力接触面相对增大，需脑脊液浮力支持相对减少，故卧位可缓解疼痛。致于本组患者出现的头晕、恶心、呕吐可能与低颅压致迷路功能障碍所致；本组患者出现的复视与颅神经受牵拉有关。②血管扩张可能是导致头痛的另一重要因素之一。根据monro-kellie法测［1］：脑脊液压力与颅内血流量呈反比，根据这一原理，低颅压可致颅内血管过度充盈，特别是静脉扩张更明显；有文献报道，低颅压综合征患者头颅MRI示：硬脑膜强化，脑室、脑池变小［2］；本组7例患者行MRI检查，4例出现硬脑膜增厚，1例示脑髓下垂，3例示脑室、脑池狭小，与文献报导相符；低颅压综合征脑脊液压力低，脑室、脑池张力低，脑室、脑池狭小理论上是成立的；硬脑膜在MRI显示增厚是脑表面血管扩张所致。③脑脊液量减少,可能导致腺苷受体的激活，诱发头痛加剧，咖啡因或茶碱类药物能缓解其疼痛症状说明疼痛与腺苷受体的激活有关。
2.3原发性低颅压综合征与继发性低颅压综合征的早期鉴别原发性低颅压与继发性低颅压临床表现一致；原发性颅压综合征的治疗以卧床休息、补液治疗为主；继发性低颅压综合征除卧床休息、补液外，治疗原发病是关键。本文格林巴利综合征并发的低颅压、尿崩症并发低颅压各1例，随原发病的控制低颅压症自行缓解。值得一提的是，格林巴利综合征并高颅压有报告［3］，格林巴利综合征并低颅压尚未见报道。根据感染是格林巴利综合征的确定病因及感染是低颅压综合征的可能病因推测，格林巴利综合征并发低颅压综合征是可能的。
2.4误诊原因分析低颅压综合征易误诊为蛛网膜下腔出血，两者均可出现头痛、恶心、呕吐、颈强直及血性脑脊液，但前者坐立位头痛为其临床特征；腰穿检查脑脊液压力低，CT或MRI示脑室、脑池狭小、硬脑膜增厚；卧床休息、补液治疗有效，脱水降颅压治疗加剧头痛；后者无性头痛的特征，脑脊液压力常升高，CT示脑池、脑回、侧裂处高密度影，单纯补液治疗、卧床休息症状不缓解，试验性降颅压治疗头痛减轻或缓解。本文2例误诊为蛛网膜下腔出血，其原因：①脑脊液为血性。②首次腰穿检查颅压低，未行压颈试验了解是否通畅，自认为是蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连所致。③病史询问不详细。④蛛网膜下腔出血较低颅压综合征临床上更常见。低颅压综合征易误诊为出血性坏死性脑炎，两者均可出现头痛、恶心、呕吐，颈强直。本组病例1例因头痛、恶心、呕吐、精神症状为主诉入院，入院查体温升高、颈强直、谵妄、头颅CT示额叶小片状高密度影，测颅压30mmH2O，按出血性坏死性脑炎治疗，症状无缓解，行脑电图检查：脑电活动以α节律为主，脑电活动正常；复行腰穿检查脑压20mmH2O，试验性给予补生理盐水治疗3d，临床症状基本消失，维持治疗一周，临床症状完全消失。该患者误诊原因：①对首次腰穿检查的低颅压没有足够重视。②临床症状体征酷似脑炎的诊断。③没及时复查腰穿测脑脊液压力。④对低颅压综合征缺乏足够的认识。尿崩症早期未能确诊是因病史询问欠全面，忽略了病症的先后顺序，对某些疾病的认识具有片面性。
2.5治疗与转归本组14例自发性低颅压患者经给予补液治疗愈后良好，14例患者随访12个月无复发，因此，考虑自发性低颅压综合征的影响因素是可逆的，临床上目前尚无确切的方法对其可能病因确诊；继发性低颅压以治疗原发病为主，原发病控制,继发性低颅压症状可自行消失。
参考文献
［1］小原克之，厚东笃生.低髓液压症侯群.神经内科，1998，48：20.
[关键词]顽固性呃逆；视神经脊髓炎；多发性硬化
[中图分类号]R744.5+2[文献标识码]A[文章编号]1674-4721（2013）06（c）-0051-03
Thefeaturesanalysisofmultiplesclerosisandopticneuromyelitiscausedbytheintractablehiccupandvomit
WANGDingyouZHUFeiqiCHENJunbinHEXiaoyan
DepartmentofNeurology，YuebeiPeople'sHospitalinGuangdongProvince，Shaoguan512026，China
[Abstract]ObjectiveTodiscusstheclinicalfeaturesofopticneuromyelitiscausedbytheintractablehiccupandvomitandmultiplesclerosisinordertoprovideeffectivescientificbasisfordiseasetreatment.Methods37caseswithopticneuromyelitistreatedinourhospitalfromOctober2009toDecember2012wereselectedasthecontrolgroup，then51caseswithmultiplesclerosiswereselectedastheobservationgrouptreatedinourhospitalatthesametime.AllpatientsweregiventhecerebrospinalfluidandMRIexamination，thentheclinicalsymptomsofthetwogroupsafterbrainstemdamagewereanalyzed.ResultsTheincidenceofnystagmusanddiplopiaintheobservationgroupwerehigherthanthoseinthecontrolgroup，thedifferenceswerenotstatisticallysignificant（P>0.05）.Thecerebrospinalfluidcellcountandproteinlevelintheobservationgroupwerelowerthanthoseinthecontrolgroup，thentheincidenceofoligoclonalbandofcerebrospinalfluid，brainMRIabnormality，multiplelesions，ventrolateralinvolvement，bridgebraininvolvementinobservationgroupwerehigherthanthoseinthecontrolgroup，theincidenceofintractablehiccupandvomit，bulbusrhachidicusinvolvement，linearbulbusrhachidicussyndrome，linearbulbusrhachidicusandspinalcordsyndrome，spinalcordabnormality，fusionlesions，intramedullarygraymatterinvolvementintheobservationgroupwerelowerthanthoseinthecontrolgroup，thedifferenceswerestatisticallysignificant（P<0.05）.ConclusionOpticneuromyelitiscausedbytheintractablehiccupandvomitisdifferentfrommultiplesclerosis，itsMRIexaminationshowsthelinearbulbusrhachidicussyndromeorlinearbulbusrhachidicusandspinalcordsyndrome.
[Keywords]Intractablehiccup；Opticneuromyelitis；Multiplesclerosis
视神经脊髓炎是临床较为常见的自身免疫性疾病之一，多为机体视神经和脊髓受累后而出现的急性或亚急性脱髓鞘病变，具有复发率高、病程单向、侵袭性损伤等特征[1-3]。有研究表明视神经脊髓炎患者常伴有不同程度的顽固性呃逆、呕吐，顽固性呃逆、呕吐多由机体延髓背外侧部位发生受损所致，患者出现频繁的呃逆、呕吐，持续时间超过48h[4-6]。多发性硬化的典型特点为中枢神经系统白质脱髓鞘病变，也属于一种常见的自身免疫性疾病，可造成机体发作性视神经、脊髓和脑部的局灶，且极易复发[7-9]。为了探讨引起顽固性呃逆、呕吐的视神经脊髓炎与多发性硬化的临床特征，本研究选取2009年10月～2012年12月诊治的视神经脊髓炎患者37例与同期诊治的多发性硬化患者51例进行对比分析。
1资料与方法
1.1一般资料
选取本院2009年10月～2012年12月诊治的视神经脊髓炎患者37例为对照组，年龄为19～62岁，平均（42.9±13.5）岁，其中，女性24例，男性13例。患者均符合视神经脊髓炎的临床诊断标准，且经MRI检查确诊。排除患有其他心肺、肝肾疾病，血液病，免疫性、精神疾病的患者。本院同期诊治的多发性硬化患者51例为观察组，年龄为20～63岁，平均为（41.8±12.7）岁，其中，女性33例，男性18例。患者均符合多发性硬化的临床诊断标准，且经MRI检查确诊。排除患有其他心肺、肝肾疾病，血液病，免疫性、精神疾病的患者。两组患者的基础情况（年龄、性别等）差异均无统计学意义（P>0.05），具有可比性。
1.2方法
两组患者均行脑脊液和MRI检查。脑脊液检查过程中，均行腰椎穿刺检查患者的脑脊液常规生化指标，然后采用等电聚焦法检查患者的脑脊液寡克隆带（由广东金域检验协助完成）。MRI检查过程中，分别行脊髓MRI和头颅MRI检查，所用仪器为德国西门子公司生产的1.5T超导性全身MRI扫描仪。
1.3观察指标
脑脊液检查结果（脑脊液细胞数、脑脊液蛋白质、脑脊液寡克隆带）、脑干受损后临床表现（顽固性呃逆、呕吐，眼球震颤、复视）、MRI检查结果（头颅MRI异常、延髓受累、多发病灶、腹外侧受累、线样延髓征、髓内灰质受累、桥脑受累、融合病灶、脊髓异常、线样延髓脊髓征）。
1.4统计学处理
数据资料使用SPSS16.0软件进行统计学分析，计量资料用x±s表示，计量资料采用t检验，计数资料采用χ2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1两组患者脑脊液检查结果的分析
观察组脑脊液细胞数明显少于对照组，观察组脑脊液蛋白质水平明显低于对照组，观察组脑脊液寡克隆带发生率明显高于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）（表1）。
表1两组患者的脑脊液检查结果的分析
2.2两组患者脑干受损后的临床表现
观察组眼球震颤发生率、复视发生率均高于对照组，差异均无统计学意义（P>0.05）。观察组顽固性呃逆、呕吐发生率明显低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）（表2）。
表2两组患者的脑干受损后的临床表现[n（%）]
2.3两组患者的MRI检查结果
观察组头颅MRI异常、多发病灶、腹外侧受累、桥脑受累发生率均明显高于对照组，观察组延髓受累、线样延髓征、线样延髓脊髓征、脊髓异常、融合病灶、髓内灰质受累发生率均明显低于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）（表3）。
3讨论
视神经脊髓炎是临床常见的一种自身免疫性疾病，其临床特征为急性或亚急性起病后引发单眼或双眼失明，同时伴有不同程度的横贯性或上升性脊髓炎，不受年龄的限制，21～41岁青壮年高发，治疗缓解后也可复发[10-11]。顽固性呃逆、呕吐是临床常见的一种延髓背外侧部受损病症，可由视神经脊髓炎引发，患者会出现长时间频繁的呃逆、呕吐。多发性硬化的典型特征为中枢神经系统白质脱髓鞘病变，是一种遗传易感个体和环境因素相互作用而引发的自身免疫性疾病，发病率较高，病程进展缓慢，多发于青壮年，其临床特征为发作性视神经、脊髓和脑部的局灶，经有效治疗后容易复发，由于机体的中枢神经系统散在分布，可呈现多病灶特征，其症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性是多发性硬化的临床特点。
临床上认为视神经脊髓炎是针对体内水通道蛋白4的血清免疫球蛋白G自身抗体阳性的一种自身免疫性离子通道疾病，而多发性硬化是以辅T细胞免疫为主的一种炎性脱髓鞘疾病，两种疾病在本质上有区别，且视神经脊髓炎患者脑脊液中寡克隆带的发生率较高，纵向病灶也往往超过3个椎体节段，两种疾病均女性高发。多发性硬化患者的脑干病灶中多累及中脑和桥脑的蛋白质，是引发眼球震颤和复视的主要原因。视神经脊髓炎患者脑干病灶的病变可累及导水管周围，这也是视神经脊髓炎与多发性硬化的主要区别之一。
本研究表明，观察组脑脊液细胞数明显少于对照组，脑脊液蛋白质水平明显低于对照组，脑脊液寡克隆带发生率明显高于对照组，说明视神经脊髓炎患者脑脊液中的细胞数较多且蛋白质水平较高，而寡克隆带发生较少。观察组眼球震颤、复视发生率均高于对照组，观察组顽固性呃逆、呕吐发生率明显低于对照组，说明视神经脊髓炎患者眼球震颤与复视等不良事件发生较少，多伴有顽固性呃逆、呕吐。观察组头颅MRI异常、多发病灶、腹外侧受累、桥脑受累发生率均明显高于对照组，观察组延髓受累、线样延髓征、线样延髓脊髓征、脊髓异常、融合病灶、髓内灰质受累发生率均明显低于对照组，说明多发性硬化患者体内很少发生延髓受累、线样延髓征、线样延髓脊髓征、融合病灶等病症，而视神经脊髓炎不同于多发性硬化，这是两种疾病的重要鉴别指标之一。
综上所述，引起顽固性呃逆、呕吐的视神经脊髓炎不同于多发性硬化，MRI检查中多伴有线样延髓征或线样延髓脊髓征。
[参考文献]
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关键词：神经内科；神经眼科；临床研究
引言神经眼科近几年在我国迅速发展，此学科是眼科的亚专业，其范畴包括所有原发性神经系统损害（包括中枢神经系统、周围神经系统、神经肌肉接头和肌肉）以及全身疾病继发的神经系统损害而临床表现为眼部症状的疾病。因此，神经内科是除了传统眼科以外和神经眼科联系最为密切的科室，本研究以结合我过神经眼科发展的现状并以神经内科住院患者为临床依据资料，论述神经内科神经眼科的临床特征。
1.神经眼科学范畴中枢神经系统与眼的生理功能密切相关，前者包括脑、颅、脊髓；后者包括眼球及眼附属器、视神经、眼眶及眶内诸软组织。视功能损害，如视力减退、视野缺损、色觉障碍、视觉对比敏感度降低、双眼视觉缺陷等，以及眼球位置改变、眼球运动障碍等，都可能是缘于中枢神经系统病变。与脑、脊髓、颅、眶相关的眼科问题都属于神经眼科范畴。明确上述异常是缘于眼病、眼眶病还是颅脑病，是眼科医师的责任。早期做出正确诊断并制定合理的治疗方案，是神经眼科学的首要任务。在眼科临床实践中，眼科医师遇到的神经眼科问题，比单纯的眼病还要多。在如此众多和复杂的神经眼科问题面前，做出准确的判断并不容易，这不仅需要眼科医师熟悉神经眼科的关键概念，认真采集病史，进行仔细的临
床检查，合理应用影像技术进行综合分析，而且需要眼科医师转变思维观念，从局部思维转向整体思维，通过实践不断积累经验。眼科医师提升神经眼科的诊疗水平是提高医疗质量的重要环节。
2中国神经眼科的现状
神经眼科至少交叉横跨了3个临床科室：眼科、神经内科、神经外科。神经眼科学作为一个独立的眼科亚专业学科，国外已有多年的发展历史。目前国外已有4种神经眼科专业杂志及定期的神经眼科学术会议，一大批专家学者在从事神经眼科的基础科研和临床工作。
我国从事神经眼科的研究人员仍然很少，缺少统一的组织和交流平台，有志学习神经眼科的人无法进行深入的交流与深造。不过国内眼科医师对神经眼科有极大的兴趣，致力于神经眼科发展的专业人士越来越多。
科学技术的进步促进了神经眼科的飞速发展，这主要与同步发展的计算机技术引入临床有密切关系。神经影像学中CT和MRI成像技术，开创了眼科、神经内科和神经外科临床诊疗的新时代。然而，通过详尽的病史采集和系统的临床检查进行临床诊断这一基本功常被忽略甚至有丢失的危险。用影像诊断完全取代临床检查会发生许多误诊和漏诊。早在80年代我们就曾对神经眼科误诊原因进行过分析。计算机技术和现代影像技术，无疑促进了神经眼科学的发展，成为学科的重要组成部分，但是临床医师没有神经眼科学相关的知识，没有仔细的临床检查作基础，影像技术的使用便会不准确。更重要的一点，神经眼科疾病的诊断，主要依靠准确的病史和周密的临床检查，眼科医师把他们关注的核心放在眼上，而对与眼相关的神经问题不够重视和了解。导致采集病史和针对性临床检查不完善，常常是开出请神经科会诊的会诊单完事；另一方面神经科医师对颅脑神经系统很熟悉，但对神经系统造成的眼损害比较陌生，因而神经科医师接诊的患者出现视功能下降时，希望眼科医师来协助诊断。神经眼科这一跨学科领域，成为了相关科室的共同薄弱环节，临床上神经眼科患者误诊和漏诊还是比较常见。
3神经眼科研究方法以及临床特征3.1对象和方法
对我院神经内科2010-06-01/20111-06-01全部住院患者651例中有神经眼科表现的所有患者160例。
3.2方法
研究对象的入组条件：有以下临床症状之一眼球及眼眶疼痛、眼球转动痛、短暂性视力下降、持续性视力下降、色觉减退、视野缺损、复视、视物旋转；或有以下体征之一：眼球震颤、视盘水肿、视神经萎缩、眼球突出、瞳孔异常、眼球运动障碍、眼睑下垂、眼睑闭合不全。研究对象的排除条件：诊断不明确者；临床资料不完善者；研究时间段内重复住院时不重复统计。研究方法：回顾性研究入选对象的临床资料，掌握真实可靠的临床信息，建立数据库。统计学分析：采用CHISS统计软件进行统计分析，用t检验进行正态性检验，P
3.3结果神经内科住院患有神经眼科表现者占神经内科总住院人数的24.6%。患者年龄平均在15～85岁，经过统计推断为非正态分布（P=0.043，表1）}M=54
岁，四分位数为39岁，54岁和67岁。临床表现：临床症状神经眼科症状按发生频率依次为：复视44例，持续性视力下降42例，视物旋转28例，视野缺损17例，短暂性视力下降13例，眼球及眼眶疼痛8例，色觉异常1例。其中复视和持续性视力下降在神经内科住院患者中的发生概率分别占6.7%和6.5%，大于5%，属于神经内科常见症状。临床体征神经眼科体征按发生频率高低依次为：眼球运动障碍43例，眼球震颤38例，眼睑下垂30例，视盘水肿20例，瞳孔异常20例，视神经萎缩10例。其中眼球运动障碍和眼球震颤在神经内科患者中的发生概率分别为6.6%和5.8%>>5%，属于神经内科常见体征。
疾病构成引起神经眼科临床表现的神经内科疾病依次为脑梗死49例、NMO17例、MC15例、脑出I（IL14例、椎基底动脉供}（IL不足12例、MS5例、炎症脱髓鞘病5例、CYST5例、）项内恶性肿瘤（包括原发和转移）8例、癫痫4例、）项内感染4例（包括真菌2例，病毒1例，结核1例）、TIA（transientischemicattack，短暂性脑缺I（II.发作）3例、紧张性头痛2例以及其他疾病16例。其中脑梗死、NMO、MC、脑出血.、椎基底动脉供应不足、MS、炎性脱髓鞘病、CVST，I项内恶性肿瘤这几种疾病的患者合计占81.3%，为典型疾病。本研究中所指的炎性脱髓鞘病是指除了MS和NMO以外的其他中枢神经系统脱髓鞘疾病。MS：诊断标准：依据2010年国际多发性硬化诊断专家小组推荐的标准（McDonald标准）。NMO：诊断标准：依据2006年改版的Wingerchuck标准：必要条件为视神经炎和急性脊髓炎，支持条件以下3条满足两条：（1）脊髓病灶延伸3个椎体节段以上；2）脑部病灶不符合MS诊断标准；3）AQP4抗体阳性。
4总结
经过研究结果表明，有24.6%神经内科住院患者有神经眼科表现，这个数字值得引起高度重视。对于眼科医师而言，如果发现患者的神经眼科表现要注意排除神经内科疾病；注意发现神经眼科方面的临床表现有利于全面了解疾病特点。估计推算猜出去神经内科外的推神经外科、耳鼻喉科等相关科室，神经眼科患者会是一个很庞大的群体。随着社会的进步和人民群生活水平的提高，视觉质量越来越引起人们的重视，非传统类眼科疾病导致的视功能下降的患者选择医院就医的人数在日益增加。作为医务工作者，尤其是眼科医生，而对如此众多的神经眼科患者需要我们进行治疗，我们深感责任重大，所以我们必须联合其他科室共同关注这些患者，为提高他们的生活质量尽自己一份力量。
研究了神经内科患者的神经眼科临床表现，发现临床症状主要为复视和持续性视力下降，体征主要为眼球运动障碍和眼球震颤，这四种临床表现的发生概率大于神经内科总人数的5%，属于神经内科常见体征。这提示眼科医师当发现患者有以上四种临床表现之一时要特别注意到神经内科疾病的可能性。
从病因构成分析，神经内科有神经眼科表现的疾病最多的是脑梗死、NMO，MC、脑出血、椎基底动脉供血不足、CYST，MS、炎性脱髓鞘病和颅内恶性肿瘤，这几种疾病的患者数目约占神经内科所有引起神经眼科表现的患者的81.3%。这让我们对神经内科可引起神经眼科表现的疾病构成有了基本认识，提醒我们对上述疾病进行相关研究时不要忽视神经眼科方而的特点，同时指出了眼科和神经
内科潜在的合作方向，另外这也正是神经眼科研究的重点疾病，对临床工作有很强的指导意义。
从疾病性质分析，神经内科有神经眼科表现的患者病变性质以循环障碍和非感染性炎症最多，前者占57.5%，后者占30.0%。有研究者认为“脑、视路、视网膜本身没有能量储备，高度依赖稳定而丰富的血液供应，缺血后能诱发多种病理、生理、生物化学紊乱，故神经元的损伤机制是多方而的。缺血是本质，其他是继发性损害”，这个论断强调了血液循环对于维持视觉功能的重要性。我们的研究结果显示因为循环障碍引起神经眼科表现的患者占57.5%，佐证了上述论断的正确性。
研究发现神经内科有神经眼科表现的患者其年龄结构为非正态性，中位数是54岁，四分位数分别是39岁，54岁和67岁，这说明患者的群体构成并非来源于同一个正态样本中，结合疾病性质的分析我们很容易理解这种情况发生的原因。循环障碍类疾病发病以中老年居多，而非感染性炎症以中青年人居多，我们看到的患者群体实际上是两大类疾病患者组合的结果，所以年龄为非正态分布。其他相关临床科室的有神经眼科表现的患者分布是否有这种特点值得进一步研究。
参考文献
[1]李朝义，视觉.见：徐科，主编.神经生物学纲要.北京：科学出版社，2000.209-235.
【关键词】神经系统疾病；神经眼科；临床体征；统计分析
神经眼科作为眼科的亚专业，是眼科学和神经学进行交叉而产生的一门新兴的边缘学科。该专业发展迅速，包括因为神经系统疾病或神经系统损伤而产生眼部症状的一系列疾病，与眼科和神经眼科关系紧密[1]。本试验希望通过对神经系统疾病中神经眼科的相关体征进行统计学上的临床分析，从而低今后该类疾病的诊断和治疗起到一定的参考作用。
1资料与方法
1.1一般资料本试验以济源市人民医院从2011年3月至2012年12月接收的神经内外科患者共计478例作为一般临床资料，对这些进行回顾性的调查。该478位患者中共有男性患者312例，女性患者166例，年龄自17岁至78岁不等，平均年龄45.5岁，发病原因据统计包括肿瘤、脑梗塞、外伤感染以及神经疾病不等。年龄以及发病原因经统计学处理差异无统计学意义（P>0.05）。
1.2研究方法对本次试验的一般临床资料进行回顾性的研究分析，确保其临床信息的真实性。
2结果
经统计，作为本次试验一般临床资料的478例患者中，详细诊断后伴随神经眼科体征的共计95例，该95例中男性患者62例，占总数65.2%，女性患者33例，占总数34.8%。患者表现一种以上神经眼科相关体征，最常见的包括视力下降以及瞳孔改变，还有眼睑下垂、眼睑闭合不全、眼球运动障碍等。具体统计数据见下表1，表2。
3讨论
神经眼科学在作为眼科学和神经学的交叉学科在我国还是一门新兴学科，相关研究相当不足。虽然在欧美等国家该学科已经有着相当久远的发展历史，但是由于治疗手段以及人种的差异，国外研究并不十分适用于国内。该方面研究尤其是临床研究依旧任重道远[2]。
神经眼科体征引起原因相当复杂，包括肿瘤、脑梗塞、外伤感染等多种因素，其中神经眼科体征作为脑梗死患者的眼部体征得到了相当深入研究[3]。研究结果表明，神经眼科体征包括视力下降、眼睑异常、眼球运动异常、瞳孔以及眼底异常等。相关研究有待进行，神经系统疾病中神经炎可体征的临床分析对于神经科包括神经内科和神经外科疾病患者的临床诊断以及治疗有着相当的参考价值。
神经眼科患者中视力异常以及眼球异常者众多，临床诊断时可以作为典型症状进行分析，因此医护人员在发现该类症状时应及时进行详细检查以免错过最佳治疗时间[4]。神经系统疾病中神经眼科体征临床表现一般较为复杂，诊断时容易发证误诊、漏诊，因此在进行诊断分析时不能因为患者自身认定的视力下降以及工作人员的经验分析而认定病情，应当选择正确的影像学检查，颈部B超以及磁共振血管造影等都是值得一试的选择，同时应注意观察患者全身情况，神经科检查对病变部位的认定是相当重要的。
神经科中具有神经眼科表现的患者结构与患者年龄并没有明显的年龄关系，结合疾病性质可知中老年患者相关症状发生可能以循环障碍类疾病引起，而青年人则做由于外伤以及感染炎症引起。但是具体情况还需要进一步的研究[5]。
综上所述，神经眼科的临床体征较为广泛，发病原因复杂。对神经眼科体征的研究可以在神经系统有关疾病的诊断以及治疗上有重要指导和参考意义，该方面治疗与眼科密切相关，因而应加强眼科学与神经学科的联系，避免误诊和漏诊。我国的神经眼科学研究尚刚刚起步，各方面基础十分薄弱，希望本次试验对提高我国该方面研究水平起到一定作用。
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